Três irmãos da cidade de Demerval Lobão, localizada a 33 km de Teresina, foram diagnosticados com a Síndrome de Berardinelli-Seip, uma doença rara, e necessitam de um medicamento conhecido como Metreleptina, cujo tratamento pode chegar a R$ 500 mil por ano. Diante do custo elevado, o Ministério Público do Piauí ajuizou uma ação civil pública, nesta sexta-feira (14), com pedido de tutela de urgência para que o medicamento seja fornecido aos irmãos de forma contínua, enquanto houver necessidade de tratamento.

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MPPI aciona Justiça para garantir medicamento de mais de R$ 500 mil para irmãos com doença rara

A metreleptina (comercializada como Myalept) é uma medicação de alto custo usado no tratamento da lipodistrofia, um distúrbio raro caracterizado pela distribuição anormal ou perda de gordura corporal. O preço ao consumidor varia conforme o estado e o ICMS, mas a apresentação de 11,3 mg custa cerca de R$ 17.195 a R$ 17.405 por frasco-ampola. O tratamento anual pode ultrapassar R$ 500 mil por paciente.

Os pareceres médicos e técnicos apresentados pelo Ministério Público, demonstram que o medicamento é considerado essencial por atuar diretamente sobre a deficiência de leptina - hormônio produzido pelas células de gordura - e contribuir para o controle das alterações metabólicas provocadas pela doença.

Conforme a promotora de Justiça Flávia Gomes Cordeiro, ajuíza a ação para garantir medicamento a irmãos com doença rara em Demerval Lobão e objetivando assegurar que o Estado do Piauí forneça o medicamento de forma contínua, conforme prescrição médica, enquanto houver necessidade do tratamento.

Sendo assim, a ação implica que os pacientes possuindo diagnóstico confirmado por exames genéticos segundo os documentos que instruem tal medida e já apresentam complicações decorrentes da doença, entre elas diabetes mellitus e alterações hepáticas, conclui que a enfermidade é rara, progressiva e não possui cura.

O medicamento possui registro na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) e indicação aprovada para o tratamento, mas ainda não integra as listas de medicamentos disponibilizados pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Por isso, é necessário que o paciente que precisa da metreleptina ingresse com uma ação judicial para garantir o fornecimento pelo Estado ou pela União.

Diante da gravidade e do caráter progressivo da enfermidade, o MPPI requereu, em caráter liminar, que o Estado do Piauí forneça imediatamente o medicamento, conforme as prescrições dos profissionais responsáveis pelo acompanhamento dos pacientes. Ao final, o Ministério Público requereu a confirmação da medida e a manutenção do fornecimento enquanto houver necessidade terapêutica, a fim de garantir o direito à saúde e evitar o agravamento das complicações decorrentes da doença.

O que é a Síndrome de Berardinelli-Seip?

A Síndrome de Berardinelli-Seip, ou lipodistrofia congênita generalizada, é uma doença genética e rara. Ela causa a ausência quase total de tecido adiposo sob a pele desde o nascimento. A gordura que o corpo não armazena de forma normal acumula-se em órgãos como o fígado e nos músculos. Isso gera alta musculatura aparente e graves problemas metabólicos.

Sinais e Sintomas

• Perda total ou extrema de gordura no rosto, tronco e membros;
• Aparência muito musculosa e veias bem saltadas na pele;
• Crescimento rápido ou exagerado de músculos, mãos, pés e mandíbula;
• Umbigo saltado ou com hérnia;
• Fígado grande por causa de gordura acumulada (esteatose hepática);